Список сокращений
Введение
Глава I. Общие вопросы гемофилии
Определение заболевания
История описания гемофилии
Развитие представлений о гемофилии
Эпидемиология гемофилии
Эпидемиология гемофилии в России
Регистры больных гемофилией
Глава 2. Генетические основы гемофилии
Наследование гемофилии
Выявление носителей гемофилии
Антенатальная диагностика
Доимплантационная диагностика
Глава 3. Система свертывания крови и
лабораторная
диагностика гемофилии
Структура и функция системы свертывания крови
Лабораторные тесты для оценки гемостаза
Скрининговые тесты для оценки сосудистого
и тромбоцитарного компонентов гемостаза
Скрининговые тесты для оценки плазменного звена
гемостаза
Методы исследования плазменного звена гемостаза
Клоттинговые методы
Метод с хромогенным субстратом
Турбидиметрический метод
Определение FVIII с использованием хромогенного
субстрата
Анализ конкретного фактора свертывания крови
Интерпретация лабораторных тестов и алгоритм
диагностики
гемофилии
Пробы на определение ингибиторов
Лабораторный контроль эффективности лечения
Глава 4. Клинические проявления гемофилии
Классификация гемофилии
Патогенез геморрагического синдрома
Геморрагический синдром при гемофилии
Поражение опорно-двигательного аппарата при
гемофилии
Патогенез гемофилической артропатии
Псевдоопухоли
Глава 5. Препараты для лечения гемофилии
Группа препаратов для лечения гемофилии
Особенности производства современных
препаратов для лечения
гемофилии
Современные препараты, используемые в лечении
гемофилии
Концентраты FVIII, используемые для лечения
гемофилии А
Концентраты FIX, используемые для лечения
гемофилии В
Препараты, используемые для лечения
ингибиторной формы гемофилии ..
Антиингибиторный коагуляптный комплекс (АИКК)
Рекомбипантный FVIIa (эптаког альфа
активированный)
Внутривенный иммуноглобулин
Другие препараты для лечения гемофилии
Основные направления разработки новых
препаратов для лечения
гемофилии
Разработка новых препаратов для лечения
ингибиторной гемофилии..
Глава 6. Лечение гемофилии
Протокол ведения больных гемофилией
Лечение гемофилии по требованию (on demand)
Профилактическое лечение гемофилии
Домашнее лечение гемофилии
Лечение ингибиторной гемофилии
Зависимость успеха индукции иммунной
толерантности от типа
применяемого препарата FVIII
Схема дозирования FVIII в Боннском протоколе
Практические рекомендации по проведению ИИТ
Чего следует избегать при терапии ИИТ?
Экстракорпоральные методы лечения
ингибиторной гемофилии
Плазмаферез
Экстракорпоральная иммуноабсорбция
Особенности проведения хирургических
манипуляций у больных
гемофилией
Гемостатическое обеспечение оперативных
вмешательств
Хирургическое лечение больных с поражениями
опорно-двигательной
системы
Стоматологическая помощь больным гемофилией
Генная терапия гемофилии
Аденовирусный препарат
Лденоассоциированный вирусный препарат
Ретровирусные препараты
Глава 7. Восстановительная терапия и наблюдение
больных гемофилией...
Лечебная гимнастика для больных гемофилией
Рекомендации по уходу за больными гемофилией
Вакцинация
Лечение других заболеваний
Посещение детских дошкольных учреждений
Образование
Физическая активность
Глава 8. Организация специализированной помощи
больным гемофилией... Специализированная
помощь больным гемофилией в Российской
Федерации
Социально-психологическая адаптация
Роль ассоциаций и обществ больных гемофилией
Адреса сайтов, содержащих информацию о
гемофилии
Рекомендуемая литература