В руководстве представлена информация о патогенезе, клинических проявлениях и дифференцированном лечении геморрагических коагулопатий, в том числе и довольно редких. Поскольку перечень подобных нарушений достаточно широк, варианты коагулопатий в клинической практике встречаются нередко. Представленная в книге информация позволит врачам разных специальностей диагностировать заболевание и наметить определенную стратегию и тактику лечения. Книга иллюстрирована оригинальными схемами и рисунками, содержит клинические примеры и исторические сведения. Руководство предназначено для гематологов, терапевтов, акушеров и врачей других специальностей, в клинической практике которых встречаются кровотечения.

Памяти Учителя
Введение
Перечень условных сокращений
Глава 1. Физиология системы гемостаза
1.1. Тромбоциты
1.2. Сосуды
1.3. Коагуляционные факторы
1.4. Субстратный протеин - фибриноген
1.5. Физиологические антикоагулянты
1.6. Фосфолипиды
1.7. Основы реализации гемостатической функции
1.8. Механизмы фибринолиза
1.9. Механизмы ограничения тромбообразования
1.10. Механизмы ретроградной активации
коагуляционных факторов
Литература
Глава 2. Геморрагический синдром
2.1. Классификация типов кровоточивости
2.2. Варианты геморрагий
2.3. Пропедевтика коагулопатий
Литература
Глава 3. Гемофилия А, гемофилия В, болезнь
Виллебранда
3.1. Гемофилия А
3.2. Ингибиторная форма гемофилии А
3.3. Гемофилия В
3.4. Болезнь Виллебранда
Литература
Глава 4. Редкие коагулопатии
4.1. Количественные аномалии синтеза
коагуляционного фактора I
(гипофибриногенемия и афибриногенемия)
4.2. Качественные аномалии синтеза
коагуляционного фактора I (дисфибриногенемии)
4.3. Аномалии синтеза протромбина
4.4. Дефицит коагуляционного фактора V (болезнь
Оврена,
парагемофилия, гипопроакцелеринемия)
4.5. Гипопроконвертинемия
4.6. Болезнь Стюарта-Прауэра
4.7. Гемофилия С
4.8. Дефект Хагемана
4.9. Дефицит коагуляционного фактора XIII
Литература
Глава 5. Клинические примеры
Клинический пример № 1. Случай применения
рекомбинантного фактора VIIa при коагулопатии
потребления (первый в РФ)
Клинический пример № 2. Болезнь Виллебранда.
Роль анамнестических данных при
хирургическом вмешательстве
Клинический пример № 3. Профилактика
геморрагий во время родов и в послеродовом
периоде у пациентки, имеющей второй тип болезни
Виллебранда (субтип 2N)
Клинический пример № 4. Гипопроконвертинемия
Клинический пример № 5. Применение целекоксиба
в послеоперационном периоде остеосинтеза
суставов у больного гемофилией А
Клинический пример № 6. Дисфибриногенемия
Клинический пример № 7. Приобретенная
гемофилия
Клинический пример № 8. Гемофилия С
Приложение №1. Показания лабораторных тестов
при наиболее нарушениях коагуляционного
гемостаза
Приложение № 2. Общие и клинические
рекомендации по ведению пациентов, имеющих
недостаточную активность коагуляционных
факторов VIII или IX (гемофилия А или В)
Приложение № 3. Организация мероприятий для
нормального развития и предупреждения ранней
инвалидизации больных гемофилией
Приложение № 4. Действия врача-неонатолога при
рождении ребенка с геморрагическим синдромом
вследствие неуточненного дефекта коагуляции