Перед вами второй том шестого, переработанного и дополненного, двухтомного издания учебника (предыдущие выпущены в 1979, 1985, 1993, 1999, 2002 гг.). Издание содержит новые разделы, посвященные истории отечественной педиатрии, дефициту микроэлементов, иммуномодулирующим средствам. Сведения по основным разделам педиатрии приведены в логической последовательности: определение заболевания , этиология, патогенез, клиника, диагноз, дифференциальный диагноз, лечение, прогноз, профилактика и диспансерное наблюдение. Учебник отражает современный уровень знаний о заболеваниях, изучение которых предусмотрено Программой по детским болезням, утвержденной Министерством здравоохранения Российской Федерации на 4-6-х курсах педиатрических факультетов медицинских вузов.

Рекомендовано Учебно-методическим объединением по медицинскому и фармацевтическому образованию.

Глава 12.
Врожденные пороки сердца (Ю. В. Середа) 11
Врожденные пороки сердца с обогащением малого круга
кровообращенияи
артериовенозным сбросом крови 16
Открытый артериальный проток (ОАП) 17
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) 20
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) 23
Открытый атриовентрикулярный канал (АВК) 26
Врожденные пороки сердца с обогащением малого круга
кровообращенияи
венозно-артериальным сбросом крови 29
Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) 29
Общий артериальный ствол (ОАС) 31
Врожденные пороки сердца с обеднением малого круга
кровообращения 33
Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА) 33
Тетрада Фалло (ТФ) 36
Аномалия Эбштейна (АЭ) 39
Врожденные пороки сердца с препятствием кровотоку
в большом кругекровообращения 41
Стеноз устья аорты (СА) 41
Коарктация аорты (КА) 44
Врожденные пороки сердца без нарушения гемодинамики
47
Аномалии расположения сердца (АРС) 47
Глава 13.
Приобретенные заболевания сердечно-сосудистой системы(В. В.
Юрьев) 49
Поражения миокарда 49
Миокардиты 49
Инфекционный эндокардит 58
Перикардиты 63
Аритмии у детей 68
Функциональные шумы сердца 76
Сердечная недостаточность 77
Дистонии 84
Гипертонические состояния 84
Гипотонические состояния 87
Глава 14.
Ревматические болезни (В. В. Юрьев) 89
Острая ревматическая лихорадка 89
Ювенильный хронический артрит и диффузные заболевания
соединительнойткани 103
Ювенильный хронический артрит (ЮХА) 104
Склеродермия 126
Системная красная волчанка 129
Дерматомиозит 132
Смешанная болезнь соединительной ткани (СБСТ) 135
Системные васкулиты 136
Глава 15.
Болезни почек и мочевыводящих путей(Н. П. Шабалов, В. В.
Архипов) 140
Острый постстрептококковый гломерулонефрит (ОСГН)
143
IgA-нефропатия (болезнь Берже, идиопатическая возвратная
макрогематурия,
мезангиопролиферативный гломерулит) 159
Быстропрогрессирующие гломерулонефриты (БПГН) 162
Нефротический синдром (НС) 165
Хронические гломерулонефриты 184
Интерстициальный нефрит (ИН) 194
Диcметаболические нефропатии 200
Оксалатная нефропатия 200
Уратная нефропатия 202
Мочекаменная болезнь (МКБ) 205
Пиелонефрит (ПЕН) 213
Инфекции мочевыводящих путей 238
Цистит 240
Врожденные и наследственные заболевания почек 245
Наследственный нефрит. Синдром Альпорта 251
Тубулопатии (ТП) 252
Острая почечная недостаточность (ОПН) 261
Хроническая почечная недостаточность 278
Общие вопросы консервативного лечения и подготовкик
заместительной терапии 284
Глава 16.
Болезни системы крови 289
Анемии 289
Острая постгеморрагическая анемия (ОПА) 295
Хроническая постгеморрагическая анемия (ХПА) 300
Наследственные апластические анемии 301
Врожденный дискератоз (синдром Цинссера-Коула-Энгмана)
305
Приобретенные гипо- и апластические анемии (ПАА) 305
Врожденные дизэритропоэтические анемии (ВДА) 310
Сидеробластные анемии (СА) 312
Мегалобластные анемии (МА) 315
Фолиеводефицитная анемия (ФДА) 317
Витамин-В12-дефицитная анемия (В12-ДА) 319
Физиологическая анемия младенцев 323
Анемия недоношенных детей 324
Гемолитические анемии (ГА) 327
Наследственный микросфероцитоз (НС)
(гемолитическая анемияМинковского-Шоффара) 328
Наследственные гемоглобинопатии 340
Серповидно-клеточные гемоглобинопатии 340
Талассемии 343
Лейкозы 346
Хронический миелолейкоз (ХМЛ) 369
Гистиоцитозы из клеток Лангерганса (ГКЛ) 372
Лимфогранулематоз (ЛГМ) 379
Геморрагические диатезы и геморрагические заболевания
388
Наследственные коагулопатии 393
Гемофилия 393
Болезнь Виллебранда 404
Тромбоцитопеническая пурпура 409
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП)
410
Тромбоцитопатии 419
Вазопатии 428
Геморрагический васкулит (ГВ) 429
Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови
439
Глава 17.
Эндокринные заболевания (В. Л. Лисс) 449
Сахарный диабет 449
Осложнения инсулинотерапии 469
Ожирение 472
Болезни гипоталамо-гипофизирнойсистемы 479
Гипопитуитаризм (гипофизарный нанизм, гипоталамический
нанизм) 479
Несахарный диабет 487
Болезни щитовидной железы 490
Гипотиреоз 490
Диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса) 497
Простой зоб (эутиреоидная гиперплазия щитовидной железы,
ювенильная струма) 502
Эндемический зоб 504
Аутоиммунный тиреоидит (хронический лимфоцитарный
тиреоидит,
тиреоидит Хашимото) 507
Болезни околощитовидных желез 509
Гипопаратиреоз 509
Псевдогипопаратиреоз 513
Заболевания надпочечников 515
Хроническая недостаточность надпочечников 515
Острая недостаточность надпочечников (ОНН) 520
Врожденная гиперплазия коры надпочечников
(ВГКН,адреногенитальный синдром) 522
Недостаточность 21-гидроксилазы 522
Недостаточность 11-гидроксилазы 523
Заболевания половых желез 526
Преждевременное половое развитие 526
Гипогонадизм 530
Задержка полового развития 536
Крипторхизм 539
Нарушение половой дифференцировки (интерсексуализм)
541
Синдром Шерешевского-Тернера 544
Чистая дисгенезия гонад у лиц с кариотипом 46,XY 548
Синдром Клайнфельтера 549
Гермафродитизм 552
Глава 18.
Наследственные болезни (хромосомные болезни, генные
болезни)(Л. В. Эрман) 557
Хромосомные болезни 560
Синдромы трисомий 561
Хромосомы 21 трисомии синдром 562
Хромосомы 13 трисомии синдром 564
Хромосомы 18 трисомии синдром 565
Аномалии половых хромосом 567
Хромосомы XXY синдром 567
Хромосомы Х моносомии синдром 567
Синдром трисомии Х 568
Синдром 47,XYY 568
Хромосомы фрагильной (ломкой) Х синдром 569
Генные болезни 571
Нарушения в метаболизме аминокислот 572
Фенилкетонурия (ФКУ, фенилпировиноградная олигофрения)
573
Гистидинемия 580
Нарушения обмена триптофана 582
Болезнь Хартнапа 582
Синдром Кнаппа-Комровера 583
Цистатионинурия 583
Гомоцистинурия 584
Цистинурия 584
Лейциноз 585
Алкаптонурия 586
Цистиноз 586
Наследственные болезни соединительной ткани(Л. В. Эрман,
В. Г. Арсентьев, Н. П. Шабалов) 587
Синдром Марфана 588
Синдром Элерса-Данлоса 591
Несовершенный остеогенез 594
Недифференцированная дисплазия соединительной ткани
597
Наследственные болезни обмена углеводов 603
Галактоземия 603
Гликогенозы 606
Фруктоземия 609
Наследственные болезни обмена липидов 611
Гликолипидозы 611
Болезнь Гоше (глюкозилцерамидлипидоз) 611
Инфантильный Gm2-ганглиозидоз (болезнь Тея-Сакса)
615
Сфинголипидоз (болезнь Ниманна-Пика) 616
Наследственные пигментные гепатозы 617
Синдром Криглера-Найяра 617
Синдром Жильбера-Мейленграхта 618
Наследственные болезни накопления 619
Мукополисахаридозы 620
Муковисцидоз 623
Медико-генетическое консультирование 633
Методы массовой (просеивающей) диагностики
наследственныхзаболеваний 641
Генная терапия и медицина XXI века 642
Глава 19.
Нейроциркуляторная дисфункция (Ю. В. Середа, Н. П. Шабалов)
645
Глава 20.
Нарушения сна у детей (А. Б. Пальчик, Н. П. Шабалов) 675
Глава 21.
Боль и болевой синдром у детей (А. Б. Пальчик, Н. П. Шабалов)
697
Глава 22.
Острые отравления у детей (Э. К. Цыбулькин) 717
Лечение острых отравлений 728
Глава 23.
Иммунодефицитные состояния 749
Клеточные и молекулярные основы иммунного ответа
754
Иммунитет и антенатальный онтогенез 765
Функции HLA-системы 768
Первичные иммунодефициты 771
Комбинированные иммунодефициты (CID) 777
Комбинированные иммунодефициты, связанные с другими
крупнымидефектами 781
Преимущественно Т-клеточные дефекты 783
Иммунодефициты с преимущественным дефектом синтеза
антител 784
Количественные и качественные дефекты фагоцитов
789
Дефекты комплемента 794
Лечение иммунодефицитов 797
Вторичные иммунодефициты 802
Глава 24.
Синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД),
ВИЧ-инфекцииу детей 820
Приложение 1.
Противовирусные препараты 853
Приложение 2.
Антибиотики 860
Приложение 3.
Состав адаптированных смесей 872
Приложение 4.
Иммунотропные препараты 875
Показания для назначения внутривенных иммуноглобулинов
884
Показания для применения внутривенных иммуноглобулинов в
России 885
Алгоритм выбора иммуноглобулинов для внутривенного
введения 887
Приложение 5.
Бактериофаги 888
Приложение 6.
Антифунгальные препараты 890
Предметный указатель 893

Шабалов Н.П.
Вице-президент Союза педиатров Санкт-Петербурга, заведующий кафедрой детских болезней Военно-медицинской академии и кафедрой педиатрии с курсом еринатологии и эндокринологии ФПК и ПП Санкт-Петербургской государственной педиатрической медицинской академии, заслуженный деятель науки РФ.